Primer immün yetersizlikler (PİY) doğal ve edinsel immün sistemin herhangibir yapıtaşında, kalıtsal temelli bozukluğa bağlı olarak ortaya çıkan, süregen ve/veya yineleyen enfeksiyonlara yol açmalarının yanısıra, otoimmünite vemaligniteye yatkınlık ile seyreden hastalıklar olarak tanımlanmaktadır. İlk PİYhastalığının 1952 yılında tanımlanmasına karşın, geçen süreçte immünoloji vegenetik bilim dallarındaki gelişmeler sayesinde, immün sistem yapıtaşlarınınişlevlerinin daha iyi kavranması ve sonuçta daha çok PİY hastalıklarının belirlenmesi mümkün olmuştur. Nitekim kısa süre öncesine dek immün yetersizliğe yol açtığı saptanan gen sayısı 70’in altında iken, bu sayı günümüzde 354’e ulaşmıştır.Doğal ve edinsel immün sisteme ait bilgilerimiz, hekim, biyolog, biyokimyacı, mikrobiyolog, patolog ve diğer alanlardan bilim insanlarının gayretli araştırmalarına ve tüm immünoloji bilgilerinin harmanlanmasına dayanmaktadır. İmmün sistemi oluşturan hücrelerin ve yapıtaşlarının birbirleri ile iletişim ve etkileşiminin iyi bilinmesi, eksiklik durumunda ortaya çıkacak klinik belirtilerin hangi yapıtaşından kaynaklandığı hakkında ipucu vermektedir. Bu arada hastalıklara genellikle çocuk hekimleri tarafından tanı konulmasınakarşın, “değişken immün yetersizlik” gibi bazı hastalıkların tanısının erişkinhekimleri tarafından konulabileceği unutulmamalıdır. Ülkemizde de konuya ilgi gittikçe artmakta, PİY hastalarının tanısı vetedavisi batı standartlarında gerçekleştirilmektedir. “Ulusal Primer İmmünYetersizlik Konseyi”, 2017 yılından itibaren “İmmün sistemin doğumsal kusurları” şeklindeki bir tanımlamayı daha uygun görmüş; ve PİY hastalıklarının artık bir sağlık sorunu olarak kabul edilmesi gereği doğmuştur. PİY tanısı, klinik belirtilerin yönlendirmesiyle büyük oranda laboratuvar incelemelerine dayanmaktadır. Bu hastalıkların erken dönemde tanısının hayat kurtarıcı olması “erken tanı yöntemleri” şeklinde tanımlanan bir grupincelemenin kullanımını gündeme getirmiştir; böylece tüm dünyada yenidoğan tarama testlerine TREC /KREC testleri eklenmeye başlanmıştır. Yukarıda vurgulamaya çalıştığımız gelişmeler ışığında, SELEN Yayıncılıktarafından hazırlanan “30 SORUDA...” serisinin yeni kitabını, PRİMERİMMÜN YETERSİZLİKLER konusuna ayırmanın uygun olacağını düşündük.Bu bağlamda, elinizdeki kitap ile her yıl üzerine çok sayıda yayın çıkan PRİMER İMMÜN YETERSİZLİKLER konusunu ayrıntılı biçimde ele alarak, aklınıza gelebilecek çarpıcı sorulara yanıt aramaya çalıştık. “30 SORUDAPRİMER İMMÜN YETERSİZLİKLER” kitabı temel immünoloji kavramlarının ele alındığı 12 konu ile başlamakta, PİY’lerin sını?andırılması, bu tip olgularayaklaşım yöntemleri, tanı olanakları ve farklı PİY patolojileri son bulgularışığında ayrı ayrı ele alınmaktadır. Sonuçta, önemli bir bölümü Türk İmmünoloji Derneği üyesi olan ve her biri konunun uzmanı bilim insanlarının, PRİMER İMMÜN YETERSİZLİKLER’e ait öncelikli 30 farklı konuyu sizler içinkaleme aldıklarını göreceksiniz.

Yakın tarihte kaybettiğimiz sevgili Mustafa Yılmaz’ı sevgi ile daima anacağız.

Eserin ilginizi çekeceğini ve yararlı olacağını umarak, severek okumanızıdileriz.İyi okumalar...

Yıldız CAMCIOĞLU

Günnur DENİZ

Selim BADUR

Ocak 2020, İstanbul