Basic HTML Version
ENDOKRİN HASTALIKLARI
1083
GTTT 2016
Edinsel gonadotropin eksikliğinde
, hem erkeklerde
hem de kadınlarda, özellikle hipoadrenalizm varsa aksiller,
pubik ve beden kılları aşamalı olarak dökülür. Erkeklerde
sakalda azalma, libido azalması, erektil disfonksiyon, kas
atrofisi ve osteopeni; kadınlarda amenore, infertilite ve os-
teoporoz görülmektedir.
3. TSH eksikliği−
hipotiroidiye neden olur ve bitkinlik,
güçsüzlük, kilo değişikliği ve hiperlipidemi gibi belirti-
leri vardır. Mitotan ve retinoid türevi bir kemoterapötik
ajan olan bexarotene TSH sekresyonunu süpresse edip
dolaşımdaki T3 ve T4 seviyelerini azaltır. Böylece geçici
sekonder hipotiroidizm oluşturur. (bakınız hipotiroidi ve
Miksödem).
4. ACTH eksikliği−
kortizol salgılanmasında azalma ile
sonuçlanır. Semptomlar arasında güçsüzlük, bitkinlik, kilo
kaybı ve hipotansiyon yer almaktadır. Parsiyel ACTH ek-
sikliği olan hastalarda biraz kortizol salgılanması sürebilir
ve hastalık veya cerrahi nedeniyle bir stres çıkana kadar
hastalık belirti vermeyebilir. Adrenal mineralokortikoid
salgılanması sürer, bu nedenle hipopituitarizmdeki ad-
renal yetersizlik belirtileri bilateral adrenal bez tahribatı
(Addison hastalığı) ile görülenden genellikle daha azdır;
özellikle hem ACTH, hem TSH eksikliği bir arada bulun-
duğunda hiponatremi görülebilir.
5. Kombine hipofizer hormon eksikliği ve panhipo-
pituitarizm−
Birkaç veya tüm ön hipofiz hormonlarının
yokluğudur. Konjenital kombine hipofiz hormon eksikliği
(CPHD) birkaç ön hipofiz hormonu eksikliğinin bulun-
masıdır. Hastalarda aşamalı olarak gelişir ve genellikle GH
ve TSH eksikliğine bağlı kısa boy ve büyüme geriliği; FSH
ve LH eksikliğine bağlı pubertal gelişme eksikliği şeklinde
ortaya çıkar. ACTH-kortizol eksikliği, hastalarda aşamalı
olarak gelişir; bu hastalarda tipik olarak 18 yaşına gelindi-
ğinde kortikosteroid replasman tedavisi gerekir.
6. Diğer bulgular−
Yukarıda kaydedilen belirtilere ek ola-
rak, uzun süreli hipopituitarizm bulunan hastalarda kuru,
soluk, ince yapılı bir deri söz konusudur. Yüzde ince kırı-
şıklıklar ve apatik bir ifade vardır. Hipotalamik hasar obe-
siteye neden olabilir. Lokal tümör etkileri baş ağrısı veya
optik sinirde basıya neden olup görme alanında bozukluğa
neden olabilir.
B. Laboratuar Bulguları
Sekonder hipoadrenalizm hipotiroidizm ya da GH eksikli-
ği durumunda açlık kan glukozu düşük olabilir. Hipotiroi-
di veya hipoadrenalizme bağlı olarak hiponatremi sıklıkla
vardır.
Erkeklerde, serum total ve serbest testosteron ölçü-
mü doğru olarak yapılmalıdır. Serum testosteronu düşük
saptandığında primer hipogonadizmi hipofiz disfonksi-
yonundan ayırt etmek için serum gonadotropinleri (FSH
ve LH) saptanmalıdır. Erkeklerde hipogonadotropik hipo-
gonadizm tanısı için serum prolaktin düzeyi ölçülmelidir.
Artmış serum prolaktin seviyesi hipofizer prolaktinoma-
da, akromegali ve hipotalamus veya hipofizer sap hasarın-
da görülebilir.
Adet düzensizliği, amenore bulunan kadınlarda serum
HCG düzeyi ölçülerek gebelik ekarte edilmelidir. Hipo-
gonadotropik hipogonadizm bulunan kadınlarda düşük
serum estradiol düzeyi ve normal veya düşük serum FSH
düzeyleri görülür. Amenore veya galaktore bulunan kadın-
larda serum prolaktin düzeyi ölçülmelidir. Artmış serum
prolaktin seviyesi hipofizer prolaktinomada, akromegali
ve hipotalamus veya hipofizer sap hasarında görülebilir.
Öte yandan post-menapozal kadınlarda artmış FSH düze-
yi sağlam bir anterior hipofiz göstergesidir.
Sekonder hipotiroidizmli hastalarda serbest tiroksin
(FT 4) düzeyi düşük iken serum TSH düşük ya da nor-
maldir.
ACTH eksikliği hipofiz hasarından sonraki iki hafta
içinde adrenal korteksin fonksiyonel atrofisine neden olur.
Bu nedenle, sekonder hipoadrenalizm tanısı için herhan-
gi bir kortikosteroid ilacının kullanılmadığı test gününde
sabah 8’de serum kortizol, ACTH ve DHEA için kan ör-
neği alınır. Sonra cosyntropin (sentetik ACTH 1-24), 0.25
mg (intramusküler veya intravenöz) uygulanması yoluyla
doğrulanabilir; injeksiyondan 30-60 dakika sonra kan ör-
neği alınır. Stimüle edilmiş serum kortizol düzeyleri <20
mcg/dl (550 nmol/ml) adrenal yetersizliğin göstergesidir.
Pituiter hasar yavaş geliştiği durumda ve ACTH eksikliği-
nin erken döneminde uyarılmış serum kortizol seviyeleri
>20 mcg/dl olabilir ancak sabah 8 de ölçülen bazal serum
kortizol seviyesinin <5 mcg/dl olması adrenal yetersizlik
şüphesi uyandırır.
Sekonder hipoadrenalizmde başlangıç ACTH düze-
yinin düşük veya normal olması hastalığı primer adrenal
hastalıktan ayırt eder. ACTH eksikliği bulunan hastalar-
da serum dehidroepiandrosteron (DHEA) düzeylerinin
düşük saptanması tanının doğrulanmasına yardımcı olur.
Metirapon testi gereksizdir. Sekonder adrenal yetersizlik
semptomları (hiponatremi, hipotansiyon, pituiter tümör)
bulunan ancak sınırda cosyntropin test sonucu bulunan
hastalara ampirik olarak tedavi başlanmalıdır ancak ileri
tarihte test tekrar edilmelidir. İnsülin tolerans testi ve me-
tirapon testi gerekli değildir.
Sekonder adrenal yetersizlik ile birlikte epinefrin ek-
sikliği ortaya çıkar; çünkü adrenal medullada norepinefri-
nin epinefrine dönüşümünü katalizleyen feniletanolamin
N-metil tranaferaz (PNMT) enziminin üretimini indükle-
mek için yüksek konsantrasyonda lokal kortizol gereklidir.
Yetişkinlerde GH eksikliği tanısı güçtür; çünkü nor-
mal GH salgılanması pulsatildir ve günün büyük kısmında
serum GH düzeyleri neredeyse saptanamayacak derecede-
dir. Aynı zamanda 50 yaşın üzerindeki yetişkinlerde (özel-
likle erkeklerde) veya abdominal obezitesi bulunanlarda
normalden daha az GH üretme eğilimindedir. Bu nedenle,
GH eksikliği tanısı genellikle hipofiz destrüksiyonu veya
diğer hipofiz hormon eksiklikleri varlığında GH eksikliği
semptomlarına dayanılarak konulur. Üç ya da daha fazla
hipofiz hormon eksikliği bulunan hastaların %96’sında
GH eksikliği vardır. GH, IGF-I üretimini uyarır. Ne yazık
ki, GH eksikliği bulunan erişkinlerin yaklaşık %50’sinde
IGF-I düzeyleri normal değer aralığında saptandığından,
serum IGF-I değerleri GH eksikliğine duyarlı değildir.
Düşük serum IGF-I düzeyleri GH eksikliğine spesifik de-