Basic HTML Version
1081
GTTT 2016
Paul A. Fitzgerald, MD
Endokrin Hastalıkları
26
Çevirenler: Prof. Dr. Alpaslan Kemal TUZCU
Prof. Dr. Ramis ÇOLAK
•
Prof. Dr. Yusuf ÖZKAN
Prof. Dr. İbrahim ŞAHİN
•
Doç. Dr. Deniz GÖKALP
Yrd. Doç. Dr. Faruk KILINÇ
•
Yrd. Doç. Dr. Kader UĞUR
Uz. Dr. Şadiye Altun TUZCU
•
Uz. Dr. Elif Kılıç KAN
Uz. Dr. Zafer PEKKOLAY
HİPOTALAMUS VE
HİPOFİZ BEZİ HASTALIKLARI
ANTERİOR HİPOPİTUİTARİZM
TANI ESASLARI
►
►
Anterior hipofiz hormonlarından birinin ya da
herhangi bir kombinasyonunun kısmi veya tam
eksikliği
►
►
Adrenokortikotropik hormon (ACTH) eksikliği;
Adrenallerden kortizol, testosteron ve epinefrin
salgılanması azalmıştır; aldosteron salgılanması
etkilenmez.
►
►
Büyüme hormonu (GH) eksikliği;
Çocuklarda
boy kısalığı, erişkinlerde kuvvetsizlik, obezite ve
kardiyak mortalitede artış.
►
►
Prolaktin eksikliği;
doğum sonrası laktasyonun
olmaması.
►
►
Tiroid uyarıcı hormon (TSH) eksikliği;
sekonder
hipotiroidizm.
►
►
Luteinize edici hormon (LH) ve folikül uyarıcı
hormon (FSH) eksikliği;
Erkeklerde ve kadınlar-
da hipogonadizm ve infertilite.
►
►
Genel Bilgiler
Hipopituitarizm; hipotalamus veya hipofiz disfonksiyonu
nedeniyle meydana gelebilir. Hipopituitarizm bulunan
hastalarda tek veya birden fazla hormon eksikliği görüle-
bilir (Tablo 26-1). Bir hormon eksikliği saptandığında di-
ğerleri de mevcut olabilir.
1. Kitle lezyonlarının eşlik ettiği hipopituitarizm−
Hi-
potalamus, hipofizer sap ya da hipofizer lezyonlar hipo-
pitüitarizme neden olabilir. Anterior hipofizden kaynaklı
adenomlar nadiren diabetes insipitusa neden olur. Hipo-
fizer adenomlar genellikle sporadik olmakla birlikte bazen
multipl endokrin neoplazi (MEN) tip 1 veya tip 4’ ün bir
parçası olabilir. Diğer kitle lezyonları arasında poliangitis
ile seyreden granulomatozis (wegener granulomatozis),
tüberküloz, kolesterol granülomu, Rathke kleft kistleri,
hipofizer apopleksi, metastatik karsinomalar veya he-
matolojik maligniteler, anevrizmalar ve beyin tümörleri
(kraniofaringioma, meningioma, disgerminoma, glioma,
kondrosarkoma, clivus kordoması) yer almaktadır. Do-
ğum sonrası hipofiz nekrozu (Sheehan sendromu), Afrika
tripanozomiazisi ve Langerhans hücreli histiositozis nadir
nedenler arasındadır.
Hipofizer otoimmun hastalık hipofiz bezinde lenfosit
makrofaj ve plazma hücre infiltrasyonu ile karakterizedir.
Lenfositik hipofizitis otoimmün bir bozukluk olup tipik
olarak gebelikte veya postpartum dönemdeki kadınları et-
kiler. Etkilenen bireylerde baş ağrısı veya görme alanında
bozukluk görülebilir. Otoimmün hipofizitisin MR görün-
tüsü değişken olmakla beraber sıklıkla tümöre benzeyen
homojen görünümlü sellar kitle ve sellada genişleme gö-
rülür. Genellikle ACTH eksikliği görülse de herhangi bir
hipofizer hormon eksikliği de görülebilir. Hipofizer sap
hasarı meydana gelmişse serum prolaktin değeri yüksek-
tir. Vakaların %25’inde SLE gibi diğer otoimmun durum-
lar eşlik edebilir. Monoklonal bir antikor olan anti-CTLA4,
ipilimumab kemoterapisi T lenfosit aktivitesinde ve im-
munitede artışa yol açarak hipofizitise neden olabilir.
2. Kitle lezyonlarının eşlik etmediği hipopituitarizm−
Konjenital panhipopituitarizm, septo-optik displazi (de
Morsier sendromu) gibi sendromlarda ve birçok hipofizer
hormon eksikliğinin görüldüğü PROP1 mutasyonu gibi
çeşitli gen mutasyonlarında görülebilir.
Konjenital izole
hipogonadotropik hipogonadizm
GnRH, LH, FSH üre-
tim ve salınımlarını kontrol eden genlerdeki herhangi bir
mutasyon sonucu görülebilir. Ayrıca konjenital adenohi-
poplazi sendromunda da görülebilir.
Prader-Willi send-
romu
paternal 15. kromozomdaki genin ekspresse edile-
memesi veya silinmesi sonucunda meydana gelen genetik
bir bozukluktur. İnsidansı 1:15000 olup her iki cinste eşit
görülür.
Kallmann sendromu
GnRH üreten hipotalamik
nöronların gelişimindeki harabiyet veya GnRH üreten nö-